Chronic Myelogenous Leukemia

Chronic Myelogenous Leukemia

Definisi Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

Chronic myelogenous leukemia: Penyakit kronis yang berbahaya dimana terlalu banyak sel-sel darah putih yang kepunyaan garis myeloid dari sel-sel dibuat di sumsum tulang. Gejala-gejala awal dari bentuk leukemia ini termasuk kelelahan dan keringat-keringat malam. Penyakit disebabkan oleh pertumbuhan dan evolusi dari abnormal clone dari sel-sel yang mengandung penyusunan kembali kromosom yang dikenal sebagai Philadelphia (atau Ph) chromosome. Chronic myelogenous leukemia umumnya disebut CML. Ia juga dikenal sebagai chronic myelocytic leukemia dan chronic granulocytic leukemia.

Sel-sel sumsum tulang yang disebut blasts normalnya berkembang (matang) kedalam beberapa tipe-tipe yang berbeda dari sel-sel darah yang mempunyai pekerjaan-pekerjaan spesifik didalam tubuh. CML mempengaruhi blasts yang berkembang kedalam sel-sel darah putih yang disebut granulocytes. Blast-blast ini tidak menjadi dewasa secara normal dan sel-sel blast yang tidak menjadi dewasa ditemukan dalam darah dan sumsum tulang.

Gejala-Gejala CML

CML biasanya terjadi pada orang-orang paruh usia atau lebih tua, meskipun ia juga dapat terjadi pada anak-anak. Lazimnya CML maju secara perlahan. Pada stadium pertama dari CML, kebanyakan orang tidak mempunyai gejala-gejala kanker. Ketika gejala-gejala timbul, mereka mungkin termasuk perasaan tidak mempunyai tenaga, demam, kehilangan nafsu makan, dan keringat-keringat malam. Limpa (di kanan bagian atas dari perut) mungkin bengkak dan membesar dengan nyata.

Jika ada gejala-gejala, tes-tes darah mungkin dilakukan untuk menghitung jumlah setiap jenis sel-sel darah yang berbeda dan untuk menguji penampakan mereka. Jika hasil-hasil dari tes darah abnormal, biopsi sumsum tulang mungkin dilaukan. Selama tes ini, jarum dimasukan kedalam tulang dan sejumlah kecil sumsum tulang diambil keluar dan diperiksa dibawah mikroskop. Tes-tes lain yang mungkin dilakukan termasuk studi-studi kromosom (karyotypes) dari sel-sel darah dan sumsum tulang dan studi-studi molekul dari sel-sel ini.

Mendiagnosa CML

Pen-stadiuman dari CML: Sekali CML telah didiagnosa, tes-tes yang lebih banyak mungkin dilakukan untuk mencari apakah sel-sel leukemia telah menyebar kedalam bagian-bagian lain tubuh. Ini disebut pen-stadiuman (staging). CML maju melaui fase-fase yang berbeda dan fase-fase ini adalah stadium-stadium yang digunakan untuk merencanakan perawatan. Stadium-stadium berikut digunakan untuk chronic myelogenous leukemia:

·                     Chronic phase -- Ada sedikit sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang dan mungkin tidak ada gejala-gejala dari leukemia. Fase ini mungkin berlangsung dari beberapa bulan sampai beberapa tahun.

·                     Accelerated phase --Ada lebih banyak sel-sel blast dalam darah dan sumsum tulang, dan lebih sedikiit sel-sel normal.

·                     Blastic phase -- Lebih dari 30% dari sel-sel dalam darah dan sumsum tulang adalah sel-sel blast dan sel-sel blast mungkin membentuk tumor-tumor diluar sumsum tulang pada tempat-tempat seperti tulang atau nodul-nodul limfa. Ini juga disebut blast crisis.

·                     Refractory CML -- Sel-sel leukemia tidak berkurang meskipun perawatan diberikan.

Perawatan CML

Perawatan: Ada perawatan-perawatan untuk semua pasien-pasien dengan CML. Perawatan-perawatan ini mungkin termasuk:

·                     Kemoterapi (menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker);

·                     Terapi obat lainnya (seperti Gleevec, tipe baru dari obat kanker)

·                     Terapi biologi (perawatan yang menggunakan sistim imun pasien untuk melawan kanker)

·                     Terapi radiasi (menggunakan x-rays dosis tinggi atau sinar-sinar tenaga tinggi lainnya untuk membunuh sel-sel leukemia);

·                     Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk (untu tumbuh kedalam dan memugar kembali sel-sel darah tubuh);

·                     Donor lymphocyte infusion atau DLI (setelah transplantasi sel induk).

·                     Operasi (splenectomy, operasi untuk mengeluarkan limpa).

Kemoterapi menggunakan obat-obat untuk membunuh sel-sel kanker. Kemoterapi mungkin diambil dengan pil, atau ia mungkin dimasukan kedalam tubuh dengan jarum pada vena atau otot. Kemoterapi disebut perawatan sistemik karena obat memasuki aliran darah, berjalan melalui seluruh tubuh, dan dapat memnbunuh sel-sel kanker diseluruh tubuh. Kemoterapi juga dapat dimasukan secara langsung kedalam cairan sekitar otak dan sumsum tulang belakang (spinal cord) melalui tabung yang dimasukan kedalam otak atau punggung. Ini disebut intrathecal chemotherapy.

Imatinib (Gleevec) adalah tipe baru dari obat kanker, yang disebut tyrosine kinase inhibitor. Ia menghalangi enzim, tyrosine kinase, yang menyebabkan sel-sel induk untuk berkembang ke sel-sel darah putih yang lebih banyak daripada yang dibutuhkan oleh tubuh. Gleevec telah muncul sebagai obat kunci yang mentargetkan gen untuk perawatan CML.

Terapi radiasi menggunakan x-rays atau sinar-sinar tenaga tinggi untuk membunuh sel-sel kanker dan menyusutkan tumor-tumor. Radiasi untuk CML biasanya datang dari mesin diluar tubuh (external radiation therapy) dan adakalanya digunakan untuk menghilangkan gejala-gejala atau sebagai bagian dari terapi yang diberikan sebelum transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi sumsum tulang digunakan untuk menggantikan sumsum tulang pasien dengan sumsum tulang yang sehat. Pertama, semua sumsum tulang dalam tubuh dihancurkan dengan kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa terapi radiasi. Sumsum sehat kemudian diambil dari orang lain (donor) yang jaringannya sama atau hampir sama seperti punya pasien. Donor mungkin saudara kembar (pencocokan yang paling baik), saudara laki atau perempuan, atau orang lain yang tidak berhubungan. Sumsum sehat dari donor diberikan ke pasien melalui jarum kedalam vena, dan sumsum ini menggantikan sumsum yang telah dihancurkan. Transplantasi sumsum tulang yang menggunakan sumsum dari saudara atau yang tidak berhubungan pada pasien disebutallogeneic bone marrow transplant.